Bloeddrukmedicijn als middel tegen ziekte van Marfan

Dr. M. Groenink
Cardiologie
AMC Amsterdam

De ziekte van Marfan is een zeldzame, erfelijke aandoening van het bindweefsel, het weefsel dat stevigheid geeft aan organen. Nederland telt naar schatting zo’n 4.000 Marfanpatiënten. Een belangrijk gevolg van de aandoening is dat de aorta gaandeweg wijder en zwakker wordt. Dit leidt in veel gevallen op termijn tot het openscheuren van de aorta, hetgeen meestal fataal afloopt. Oorzaak van de ziekte is een defect in het gen dat de aanmaak regelt van het eiwit fibrilline-1. Dit eiwit geeft stevigheid aan het bindweefsel én het beïnvloedt de activiteit van een groeifactor genaamd TGF-B. Met name de overmatige activiteit van TGF-B die optreedt bij de ziekte van Marfan lijkt bij te dragen aan het wijder en zwakker worden van de aorta, wijst onderzoek bij muizen uit. Uit dit muizenonderzoek is ook duidelijk geworden dat losartan, een reeds geregistreerd en veelgebruikt middel om de bloeddruk te verlagen, de overmatige activiteit van TGF-B kan onderdrukken. Hierdoor blijft de aorta normaal van omvang en sterkte.

Doel van het project

In dit project zal voor het eerst worden nagegaan wat het effect is van het toedienen van losartan bij (volwassen) Marfanpatiënten. Hiertoe krijgt de helft van 330 patiënten drie jaar lang – naast de gebruikelijke medicijnen – losartan toegediend. De andere helft dient als controlegroep. Aan het eind van de studie moet blijken of er verschillen zijn opgetreden tussen beide groepen wat betreft de omvang en elastische eigenschappen van de aorta. Onderzoek aan de hand van stukjes huid van de patiënten moet uitwijzen of de behandeling ook de (verstoorde) aanmaak van eiwitten bij de Marfanpatiënten kan beïnvloeden.

© 2009 Nederlandse Hartstichting. Laatste herziening: dinsdag 9 juni 2009 - Ontwikkeld door VI Company

openen
sluiten